[Résolu] Lysosomes

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TFF
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Lysosomes

14 nov. 2017, 08:01

Salut ! :)

Je n'ai pas bien compris la pathologie développée dans le cours qui est la mucolipidose de type II, et la spécificité des lymphocytes/hépatocytes ; pouvez vous m'éclairer svp ? :)

Merci d'avance,
Bonne journée !

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mimi14
Tuteur Anatomie
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Re: Lysosomes

14 nov. 2017, 21:59

Salut !! :)

:arrow: Alors pour commencer, un petit point sur la mucolipidose de type II :
La mucolipidose de type II est une maladie liée à des mutations responsables d'un déficit congénital en N-acetylglucosaminetranferase.
Comme tu l'as vu dans le cours sur le Golgi, cette enzyme joue un rôle dans l'élaboration du motif mannose-6-phosphate des hydrolases. Ainsi, sans N-glucosaminetransferase, les hydrolases n'acquiert plus le motif mannose-6-P, ne sont plus exportées vers le lysosome et s'accumulent dans l'appareil de Golgi.

:arrow: Cependant, le professeur Hourioux explique qu'il y a quelques hydrolases qui sont quand même exportées vers le lysosome de certains types cellulaires comme les lymphocytes et les hépatocytes. On en déduit donc que selon les types cellulaires, il y a mise en oeuvre de différents types de signaux pour l'exportation des hydrolases, afin de compenser le déficit en N-glycosaminetranferase.
:arrow: d'autres signaux peuvent donc intervenir dans l'adressage des hydrolases

Voila, j'espère avoir répondu à ta question, n'hésite pas à me relancer si ce n'est pas le cas !

Bon courage !! :)

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